Разбиране на липидния метаболизъм и риска от заболяване

Липидният метаболизъм е сложен процес в организма, който включва няколко стъпки, вариращи от поглъщането на липиди от храната или производството на липиди в тялото, до тяхното разграждане или трансформиране в редица съдържащи липиди структури в тялото. Посочените тук липиди са мазнини или подобни на мазнини вещества, като масла, мастни киселини, восъци и холестерол. По -голямата част от хранителните липиди са под формата на триглицериди и холестерол. И двата вида липиди могат да бъдат вредни за здравето, ако нивата са прекомерни. Въпреки това, по принцип всички видове липиди имат предимства.

Функция на липидния метаболизъм

Липидите имат много биологични функции, а именно съхраняват енергия и служат като компоненти на клетъчните мембрани и липопротеините. Повечето форми на липиди или мазнини обаче са сложни молекули, които трябва да преминат през метаболитни процеси, преди да бъдат използвани. Липидният метаболизъм позволява на органите на тялото да използват енергия или да съхраняват енергия в мастни или телесни мазнини. Органите на тялото, като сърцето, далака, мозъка и други, използват тази енергия, за да поддържат правилното им функциониране.

Болести, които могат да попречат на процеса на липидния метаболизъм

Не винаги процесът на липидния метаболизъм може да протича нормално. Има редица условия, които могат да причинят намеса в този процес, но повечето от тях са генетични заболявания. Ето три заболявания, които могат да попречат на процеса на липидния метаболизъм.

1. Болест на Гоше

Болестта на Гоше е рядко наследствено или генетично заболяване, което причинява нарушения на липидния метаболизъм. Тялото на хората с това заболяване няма достатъчно глюкоцереброзидазни ензими, които функционират за разграждане на липидите. Това състояние причинява натрупване на мастни вещества в различни органи на тялото, като далака, черния дроб, белите дробове, костите, а понякога и мозъка. Натрупването на мазнини в тези органи също може да попречи на тяхната функция. Има три вида нарушения, причинени от болестта на Гоше, а именно:

• Тип 1

Този тип се характеризира с увеличаване на черния дроб и далака, както и с наличието на костни аномалии като болка до фрактури. Болестта на Гоше тип 1 също понякога може да причини проблеми с белите дробове и бъбреците. За разлика от други видове болести на Гоше, този тип не засяга мозъка. Болестта на Гоше тип 1 може да се появи при всеки на всяка възраст.

• Тип 2

Това състояние може да причини тежко мозъчно увреждане и да се появи при бебета. Повечето деца с болест на Гоше тип 2 умират, когато навършат 2 години.

• Тип 3

Съществува възможност за уголемяване на черния дроб и далака при болест на Гоше тип 3. При този тип мозъкът може постепенно да бъде засегнат. Това състояние обикновено започва в детството или юношеството. Досега няма лечение за болестта на Гоше тип 2 и 3. За тип 1 се предлагат възможности за лечение, които могат да бъдат предприети под формата на терапия с лекарства за заместване на ензими. Ако е настъпило мозъчно увреждане, няма лекарство, което да лекува този проблем.

2. Болест на Тей-Сакс

Болестта на Тей-Сакс е нарушение на липидния метаболизъм, което е рядко наследствено заболяване. Това състояние води до натрупване на много мастни вещества в мозъка. Това натрупване може да унищожи нервните клетки, причинявайки физически и психически проблеми на страдащия. Бебетата с болест на Тей-Сакс ще изглеждат нормални през първите няколко месеца. С течение на времето обаче физическите и умствените му способности ще намалят. Симптомите на болестта на Tay-Sachs включват:

• Децата стават слепи и глухи
• Загуба на способност за преглъщане
• Мускулите започват да се разяждат
• Появява се парализа.

Причината за болестта на Тей-Сакс е генна мутация. Когато и двамата родители имат гена, има 25 % шанс детето да развие това нарушение на липидния метаболизъм. Досега няма лечение за болестта на Тей-Сакс. Няколко вида лекарства и доброто хранене могат да помогнат за облекчаване на някои от симптомите. Въпреки че получават най-добрите грижи, децата с болест на Тей-Сакс обикновено умират на 4-годишна възраст.

3. Синдром на Барт (BTHS)

BTHS е рядко генетично нарушение на липидния метаболизъм, което засяга главно мъжете. Това състояние се причинява от мутация в гена на тафазин (TAZ), който влияе върху производството на кардиолипин. Кардолипинът е основен липид, който играе важна роля в енергийния метаболизъм. BTHS е сериозно състояние, което може да причини проблеми като:

• Слабост на сърдечния мускул (кардиомиопатия),
• Неутропения (нисък брой на белите кръвни клетки)
• Хипотония (намален мускулен тонус)
• Мускулна слабост
• Скелетните мускули не се развиват
• забавен растеж
• Умора
• Физическо увреждане
• Метилглутаконова ацидурия (повишени органични киселини, водещи до анормална митохондриална функция).

[[свързани статии]] Страдащите от BTHS могат да имат всички горепосочени характеристики, един или само два симптома. Това разстройство се предава от майка на дъщеря и син. Само момчетата обаче ще изпитат симптомите на болестта BTHS. Няма лекарство, което да излекува BTHS. Вашият лекар може да Ви предпише лекарства за лечение само на симптомите. Страдащите от BTHS трябва да бъдат внимателни с хранителния си прием. По -добре би било цялата консумирана храна да се контролира от диетолог или лекар, запознат с болестта. Ако имате въпроси относно липидния метаболизъм, можете да попитате Вашия лекар директно в приложението за здраве на семейството SehatQ безплатно. Изтеглете приложението SehatQ сега в App Store или Google Play.